Лечение миастении

Миастения¹ — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, вызывающее слабость и утомляемость произвольных мышц. К произвольным мышцам относят те, которые соединены с костями человека, мышцами лица, горла и диафрагмы. Они отвечают за движение рук, ног, необходимы для дыхания, глотания и мимики.

Начало заболевания может быть внезапным, а степень мышечной слабости сильно различается у разных людей.

Заболевание может поражать людей любого возраста, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет.

Симптомы миастении

Для миастении характерны следующие симптомы:

• мышечная слабость, которая усиливается при активности и отсутствует в покое;
• глазная миастения — слабость глазных мышц;
• птоз — опущение век;
• диплопия — нечеткость или двоение в глазах;
• дизартрия — нарушение речи;
• изменение выражения лица;
• затрудненное глотание;
• одышка.

Иногда мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают до такой степени, что человеку требуется аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы дышать. Это называется миастеническим кризом и требует неотложной медицинской помощи. Миастенический криз может быть вызван инфекцией, стрессом, хирургическим вмешательством или неблагоприятной реакцией на лекарства.

Примерно 15–20% людей с миастенией переживают по крайней мере один миастенический криз. До 50% случаев определить причину кризов не удается.

Причины миастении

Миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки или белки, необходимые для нормального функционирования организма. 

При миастении нарушается ​​передача нервных сигналов к мышцам: антитела иммунной системы блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Ацетилхолин² — это нейромедиатор, который передает сообщения от одного нейрона к другому и отвечает буквально за каждое движение в организме.

При миастении нервная система не получает должного сигнала из-за недостатка рецепторов ацетилхолина.

Также в развитии миастении может играть роль тимус (он же — вилочковая железа), являющийся частью иммунной системы. Он отвечает за выработку Т-лимфоцитов — особого типа белых кровяных клеток, которые защищают организм от вирусов и инфекций в детском возрасте, вплоть до полового созревания. У взрослого человека тимус уменьшается в размерах и замещается жировой тканью. Однако у некоторых взрослых с миастенией тимус остается большим, со скоплением иммунных клеток.

Есть предположение, что тимус может давать неверные инструкции развивающимся иммунным клеткам, в конечном итоге заставляя иммунную систему атаковать собственные клетки, ткани и вырабатывать антитела к ацетилхолиновым рецепторам.

Также несколько распространенных лекарств могут ухудшать течение миастении, например статины. Людям с миастенией следует поговорить со своим лечащим врачом о том, как какие-либо лекарства могут взаимодействовать с этим расстройством.

Диагностика миастении

Применяют несколько методов, которые могут подтвердить диагноз «миастения».

Физическое и неврологическое обследование

На консультации невролог собирает подробный анамнез, проводит осмотр и неврологическое обследование. В него входит тест:

• на силу и тонус мышц;
• координацию;
• осязание;
• движения глаз.

Электронейромиография — метод функциональной диагностики для оценки работы мышц и нервной системы. С его помощью измеряют реакцию мускулов или электрическую активность в ответ на стимуляцию нерва или мышечного пучка.

Анализ крови — у людей, страдающих миастенией, могут быть аномально повышенные уровни антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Методы лечения миастении

В настоящий момент нет лекарства от миастении. Но есть методы лечения, позволяющие уменьшить симптоматику заболевания.

Антихолинэстеразные препараты — замедляют распад ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.

Тимэктомия — операция по удалению вилочковой железы может уменьшить симптомы заболевания за счет восстановления баланса иммунной системы.

Иммунодепрессанты помогают улучшить мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. Препараты могут вызвать побочные эффекты, поэтому их прием происходит под тщательным контролем врача.

Плазмаферез — процедура удаления из плазмы антител к ацетилхолину. Эффект от процедуры длится несколько недель.

Инъекции иммуноглобулина — высококонцентрированный препарат антител, собранных у многих здоровых доноров. Он временно изменяет работу иммунной системы и способствует снижению аутоантител, которые мешают нервно-мышечной коммуникации.

Изменение образа жизни — регулярные легкие упражнения могут облегчить и улучшить состояние пациента с миастенией.

Миастения может перейти во временную или постоянную ремиссию, а мышечная слабость может полностью исчезнуть. Если это происходит, то по решению врача возможно прекращение приема препаратов.

Источники:1. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis 2. https://mhanational.org/resources/what-is-acetylcholine/